Neuropathie des petites fibres : qu’est-ce que c’est?

Brûlures aux pieds. Picotements. Décharges électriques. Sensation de froid ou de chaleur difficile à expliquer. Douleur provoquée par un simple contact. Parfois aussi des troubles de la transpiration, des palpitations ou des symptômes digestifs.

Ces manifestations peuvent avoir de nombreuses causes. Parmi les diagnostics possibles se trouve la neuropathie des petites fibres, souvent abrégée NPF — ou small fiber neuropathy (SFN) dans la littérature anglophone.

Son nom décrit assez précisément ce qui est atteint : certaines des fibres nerveuses périphériques les plus fines de l’organisme.

Leur petite taille ne signifie toutefois pas qu’elles jouent un petit rôle.

Les fibres concernées participent notamment à la perception de la douleur et de la température. Certaines interviennent également dans les fonctions automatiques de l’organisme, comme la transpiration et certaines régulations cardiovasculaires, digestives ou urinaires.

Comprendre la neuropathie des petites fibres demande donc d’abord de comprendre ce que font ces nerfs.

Des nerfs de différents calibres

Un nerf périphérique peut être comparé à un câble contenant de nombreuses fibres spécialisées.

Certaines sont relativement grosses et fortement entourées de myéline, une enveloppe qui accélère la transmission de l’influx nerveux. Elles participent notamment à la perception du toucher, des vibrations et de la position des membres.

D’autres sont beaucoup plus fines.

• les fibres Aδ, de petit diamètre et légèrement myélinisées;

• les fibres C, encore plus fines et dépourvues de myéline.

Ces fibres contribuent notamment à transmettre les informations liées à la douleur et à la température. Les fibres C comprennent également des fibres du système nerveux autonome (Kool et al., 2024; Furia et al., 2025).

Autrement dit, lorsqu’elles fonctionnent anormalement ou sont endommagées, les conséquences peuvent être à la fois sensitives et autonomes.

Pourquoi une atteinte de ces fibres peut-elle faire mal?

La douleur neuropathique ne correspond pas nécessairement à une blessure visible du tissu à l’endroit où la douleur est ressentie.

Elle peut provenir d’une lésion ou d’une maladie du système somatosensoriel lui-même.

Dans une neuropathie des petites fibres, les signaux transmis par les fibres Aδ et C peuvent devenir anormaux.

• une sensation de brûlure;

• des picotements ou des fourmillements;

• des élancements;

• des sensations de piqûres;

• des décharges électriques;

• des démangeaisons parfois difficiles à expliquer;

• une sensation de froid douloureux;

• un engourdissement;

• une sensibilité excessive au chaud ou au froid.

Une allodynie peut également apparaître : un stimulus normalement non douloureux — le frottement d’un vêtement ou le contact d’un drap, par exemple — devient douloureux.

L’intensité, la combinaison et la localisation de ces manifestations varient considérablement d’une personne à l’autre.

Il n’existe donc pas une présentation unique de la neuropathie des petites fibres.

Pourquoi les pieds sont-ils souvent touchés en premier?

La forme classique est dite dépendante de la longueur.

Les fibres nerveuses les plus longues sont alors généralement les premières touchées. Les symptômes commencent souvent aux pieds, puis progressent vers les jambes. Si l’atteinte devient suffisamment étendue, les mains peuvent éventuellement être concernées.

Cette distribution explique l’expression parfois utilisée de symptômes « en chaussettes », puis éventuellement « en gants ».

Cette présentation n’est cependant pas universelle.

Certaines neuropathies des petites fibres sont non dépendantes de la longueur. Les symptômes peuvent être plus diffus, asymétriques, multifocaux ou toucher le tronc, le visage ou les membres supérieurs relativement tôt (Hoeijmakers et al., 2022; Furia et al., 2025).

Cette distinction est importante : une neuropathie des petites fibres ne devrait pas être écartée uniquement parce que les symptômes ne commencent pas typiquement aux pieds.

Les petites fibres ne servent pas seulement à ressentir la douleur

Une partie des petites fibres appartient au système nerveux autonome.

Ce système participe à la régulation de fonctions qui se déroulent largement sans contrôle conscient : transpiration, fréquence cardiaque, pression artérielle, digestion, fonction urinaire et plusieurs autres mécanismes d’adaptation physiologique.

Certaines personnes ayant une neuropathie des petites fibres présentent donc également des manifestations autonomes.

• une transpiration diminuée ou excessive;

• des modifications de la tolérance à la chaleur;

• une intolérance orthostatique;

• des palpitations ou une tachycardie;

• certains troubles digestifs;

• certains troubles urinaires;

• des variations de la fonction vasomotrice de la peau.

Il faut toutefois être prudent avec l’interprétation de ces symptômes.

Avoir une neuropathie des petites fibres ne signifie pas automatiquement avoir une dysautonomie importante. Et avoir une dysautonomie ne signifie pas automatiquement avoir une neuropathie des petites fibres.

Les deux phénomènes peuvent coexister lorsqu’une atteinte touche des fibres autonomes, mais ils ne sont pas interchangeables.

Pourquoi l’électromyogramme peut-il être normal?

C’est l’une des particularités importantes de cette neuropathie.

Les études de conduction nerveuse et l’électromyographie conventionnelle sont principalement conçues pour étudier les fibres nerveuses de plus gros calibre.

Les fibres Aδ et C échappent largement à ces examens.

Il est donc possible qu’une personne présente des symptômes compatibles avec une neuropathie des petites fibres alors que les tests de conduction nerveuse habituels sont normaux (Devigili et al., 2019; Furia et al., 2025).

Un résultat normal n’est donc pas une preuve que « les nerfs vont tous bien ».

À l’inverse, un électromyogramme normal et des douleurs brûlantes ne suffisent pas à démontrer qu’une neuropathie des petites fibres est présente.

D’autres éléments cliniques et examens peuvent être nécessaires.

Comment établit-on le diagnostic?

Il n’existe pas un examen unique qui permette, dans toutes les situations, de répondre parfaitement par oui ou non.

La démarche repose généralement sur la combinaison de plusieurs éléments :

• l’histoire des symptômes;

• l’examen neurologique;

• l’exclusion ou l’évaluation d’une atteinte des grosses fibres;

• des examens spécifiquement adaptés aux petites fibres lorsque ceux-ci sont indiqués.

Les critères diagnostiques proposés dans la littérature accordent une place importante aux signes cliniques objectifs, à l’évaluation de la sensibilité thermique et à la mesure de la densité des petites fibres dans la peau (Devigili et al., 2019).

La biopsie cutanée

Un des examens les mieux établis est la biopsie cutanée avec mesure de la densité des fibres nerveuses intraépidermiques.

Une petite biopsie de peau, souvent de quelques millimètres, est prélevée à un endroit standardisé, généralement dans la partie distale de la jambe. Les fibres nerveuses traversant l’épiderme sont ensuite visualisées et comptées.

Une densité réduite par rapport à des valeurs de référence compatibles avec l’âge et la méthode utilisée peut soutenir le diagnostic.

Les lignes directrices européennes considèrent depuis plusieurs années cette mesure comme une technique fiable pour documenter l’atteinte des petites fibres (Lauria et al., 2010).

Une biopsie ne constitue cependant pas une photographie parfaite de l’ensemble du système nerveux périphérique. Son résultat doit être interprété dans le contexte clinique.

Les tests sensoriels quantitatifs

Le QST, pour quantitative sensory testing, mesure notamment les seuils de perception du chaud, du froid et parfois de la douleur thermique.

Il peut aider à documenter une fonction anormale des voies sensitives des petites fibres.

Toutefois, ces tests nécessitent la participation active de la personne examinée et dépendent aussi de l’intégrité de l’ensemble du trajet sensoriel. Ils ne devraient donc généralement pas être interprétés isolément (Devigili et al., 2019).

Les tests autonomes

Lorsque des symptômes autonomes sont présents, des examens spécialisés peuvent explorer certaines fonctions du système nerveux autonome.

Le QSART, par exemple, évalue la réponse sudomotrice, c’est-à-dire certains nerfs qui contrôlent la transpiration.

D’autres examens peuvent analyser les réponses cardiovasculaires autonomes.

Le choix des tests dépend donc du tableau clinique et des ressources accessibles.

Trouver une neuropathie n’explique pas encore pourquoi elle est là

Une fois une neuropathie des petites fibres documentée, une deuxième question devient essentielle :

quelle en est la cause?

Il existe de nombreuses possibilités.

• le diabète et certains troubles du métabolisme du glucose;

• certaines maladies auto-immunes, dont le syndrome de Sjögren;

• la sarcoïdose;

• certaines gammapathies;

• l’amylose;

• certaines maladies génétiques;

• certaines carences nutritionnelles;

• certaines infections;

• l’exposition à certaines substances toxiques ou à certains médicaments.

Des anomalies de canaux sodiques impliqués dans l’excitabilité des neurones ont aussi été identifiées dans certaines formes génétiques de neuropathie des petites fibres (Kool et al., 2024; Furia et al., 2025).

La littérature continue également d’étudier différentes formes possiblement immunomédiées et post-infectieuses. L’élargissement progressif des causes et associations décrites dans la littérature ne signifie toutefois pas que chacune d’elles peut être considérée comme causale chez une personne donnée (Hoeijmakers et al., 2022).

Il faut donc distinguer association et causalité.

Le fait qu’une neuropathie des petites fibres soit observée plus fréquemment dans un groupe de personnes présentant une autre maladie ne signifie pas automatiquement que cette maladie en est la cause directe chez une personne donnée.

Et parfois, aucune cause n’est trouvée

Même après une investigation appropriée, il arrive qu’aucune explication précise ne soit identifiée.

On parle alors généralement de neuropathie des petites fibres idiopathique.

Cela ne signifie pas que la neuropathie est imaginaire ou qu’elle n’a pas de mécanisme biologique.

Cela signifie simplement que, avec les connaissances et les outils disponibles, sa cause n’a pas été déterminée.

Les formes idiopathiques demeurent importantes dans les cohortes publiées (Furia et al., 2025).

Neuropathie des petites fibres et fibromyalgie : une distinction importante

La neuropathie des petites fibres est également étudiée dans le contexte de syndromes douloureux comme la fibromyalgie.

Des études utilisant notamment la biopsie cutanée ou la microscopie confocale cornéenne ont retrouvé des anomalies des petites fibres chez un sous-groupe de personnes atteintes de fibromyalgie. Les synthèses récentes situent cette pathologie des petites fibres autour de la moitié des personnes étudiées, mais les résultats varient selon les populations et les méthodes utilisées (Marshall et al., 2025).

Cette constatation demande une grande prudence.

Une réduction de la densité des fibres cutanées ou une anomalie de leur fonction dans un sous-groupe de personnes atteintes de fibromyalgie ne démontre pas que la fibromyalgie est une neuropathie des petites fibres, ni que toutes les personnes atteintes de fibromyalgie présentent une neuropathie périphérique.

Les études comparant directement les deux populations montrent d’ailleurs que fibromyalgie et neuropathie des petites fibres présentent des profils cliniques et sensoriels distincts malgré certains chevauchements (Jänsch et al., 2024).

Il s’agit d’un domaine de recherche actif où plusieurs mécanismes peuvent se chevaucher.

Une anomalie biologique observée dans un groupe ne permet pas automatiquement de redéfinir l’ensemble d’une maladie.

Pour approfondir précisément cette question, voir aussi l’article Ankra « Fourmillements et fibromyalgie : quand la peau semble parler un autre langage ».

Est-ce que les petites fibres peuvent se régénérer?

Les fibres nerveuses périphériques possèdent une certaine capacité de régénération.

L’évolution clinique dépend toutefois largement de la cause, de la durée de l’atteinte et du mécanisme responsable.

Lorsqu’une cause modifiable est identifiée — par exemple une anomalie métabolique ou une exposition toxique — son traitement peut être important pour réduire le processus qui entretient l’atteinte.

Dans d’autres situations, la cause ne peut pas être corrigée ou demeure inconnue.

La prise en charge vise alors notamment à réduire la douleur neuropathique, traiter les symptômes autonomes lorsqu’ils sont présents et préserver le fonctionnement quotidien.

Il n’existe pas actuellement un traitement universel capable de « réparer les petites fibres » quelle que soit la cause.

Ce que le diagnostic change réellement

Donner un nom à une atteinte neurologique peut être important, mais le diagnostic n’est pas une fin en soi.

La question utile n’est pas seulement :

« Est-ce une neuropathie des petites fibres? »

Elle devient aussi :

« Quelles fibres semblent atteintes, quelle est la distribution des symptômes et existe-t-il une cause qu’il est possible d’identifier ou de traiter? »

Deux personnes ayant le même diagnostic peuvent avoir des tableaux très différents.

L’une présentera principalement des brûlures aux pieds.

Une autre aura surtout une hypersensibilité thermique.

Une troisième présentera à la fois des manifestations sensitives et autonomes.

Cette diversité explique pourquoi l’évaluation doit rester clinique et individualisée.

Notice

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